48岁的张先生(化名)即将从上海交通大学医学院附属仁济医院西院出院,接受健康的肾移植手术 。看着现在长得还不错的他,很难遇到 。他在仁济医院医护人员的帮助下与死神搏斗了97天!
在此期间,他经历了肾移植术后罕见的并发症——移植相关血栓性微血管病(TA-TMA),先后出现溶血、急性移植肾功能衰竭、心房颤动、心室颤动、心肺衰竭等极其危险的情况 。幸运的是,在仁济医院各科室的齐心协力下,他一次次从死亡中被夺回,肾功能奇迹般地完全恢复 , 终于获得了新生 。
张先生患尿毒症已有多年 。他哥哥不忍哥哥受苦 , 主动提出捐一个肾救哥哥 。医生术前通过全外显子基因检测发现患者存在补体相关基因CFHR1和CD46双突变,术后可能存在TA-TMA风险 。
TA-TMA是一种罕见的并发症,但一旦发病,死亡风险极高 。于是医生反复向患者说明手术可能存在的风险,但张先生不愿意接受终身透析的命运,坚持手术 。
9月4日,张先生接受了活体肾移植手术 。
【上海哪家医院治肾病最权威 上海哪个肾病医院好】起初肾功能恢复顺利,但术后第三天出现酱油血尿 , 尿量突然减少,血红蛋白和血小板断崖式下降 。除溶血和急性移植肾衰竭外,患者随后出现心房颤动、心室颤动、心肺功能衰竭等危象,数次病危 。
治疗组根据患者的临床表现和检查结果,判断患者患有TA-TMA,立即在重症医学科的协助下积极抢救,并在肾内科血液透析室和输血科的协助下进行多次血浆置换和定期血液透析 。同时根据发病原因,给其服用了特效药——eculizumab(补体C5抑制剂) 。心内科全力协助维持心脏功能的稳定 。
但张先生的病情仍在恶化,9月21日出现室颤和呼吸衰竭 。在心血管外科的帮助下,成功实施了ECMO人工心肺置换疗法 。
随着多部门科室的全力救治,患者病情开始好转,经过25天生死考验后离开ECMO治疗 。此时患者肾功能逐渐恢复正常 , 脱离血液透析治疗,病情逐渐稳定 。
之后,经过72天的康复,他终于将于近日出院 。
泌尿外科肾移植专业组组长张明表示,先天性补体相关基因缺陷可能导致非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)导致肾功能衰竭 。这部分尿毒症患者肾移植后易出现TA-TMA , 导致微血管溶血,移植肾迅速衰竭,严重者可危及生命 。它是肾移植术后导致移植肾功能丧失甚至死亡的重要并发症之一 。这种疾病极其罕见,全球发病率尚不清楚 。有国外报道其患病率在各年龄段均为49/100万,而肾移植术后补体过度激活引起的TA-TMA更为罕见 。只有补体C5抑制剂是特效药 。患者的救治成功检验了医院的综合医疗实力和重症监护能力 。
作者:唐
编辑:唐
图片:仁济医院
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