成都男子身患罕见马德龙病马德龙病

马德隆病(成都男子患罕见马德隆病)
几年前，51岁的老胡发现脖子上有个肿块。几年后，肿块变大变宽，颈肩分层。经诊断，老胡患有马德隆氏病，这是一种罕见的疾病，全球仅发现400例。经过第一阶段的治疗，医生成功帮他卸下了颈肩最大的负担。
包野蛮生长了七年多。
大叔“气鼓鼓”的
其实早在七年多前，胡夫就发现自己脖子上有很多小包，但并没有疼痛等异常问题。虽然去医院咨询治疗，但问题并没有得到缓解。这几年来，肿块不是减少了，也不是变小了，而是越来越多，颈部、肩部、背部等部位都出现了大小不一的肿块。
【成都男子身患罕见马德龙病马德龙病】5月中旬，去社区医院做彩超检查，提示有脂肪瘤的可能。接着，老胡来到成都市第三人民医院接受进一步治疗。且CT彩色多普勒超声检查显示双侧颌下、颈部、枕部、锁骨上窝、上背部、肩部均有对称性脂肪组织堆积，最大脂肪块直径16.5cm 。经过综合诊断，确定老胡患有一种非常罕见的“马德隆病”，又称“良性对称性脂肪瘤病” 。几乎所有这种疾病的患者都有长期的酒精中毒史。胡夫也有这个问题。他已经喝了30多年了，每天的消耗量大概在半斤左右。
马德隆氏病
手术分阶段进行。
先解决致命威胁。
“患者颈部等部位的多发性脂肪瘤堆积，导致颈部局部畸形。”成都市第三人民医院耳鼻喉科主任张建辉医生介绍，该病的逐渐发展，不仅严重影响美观和生活质量，而且颈部的脂肪块如果进一步长大，还会压迫气管，产生气闷、呼吸困难甚至窒息的问题。手术切除脂肪块可以改善外观，减轻局部压迫。
张剑辉导演巡房。
但由于脂肪块涉及范围特别广，如果一次性手术，术后感染的几率会大大增加。此外，如果术后有残留脂肪块，可能会导致脂肪液化，导致患者需要长期换药，影响生活质量。为了解决这些问题，耳鼻喉科团队决定先解决胡夫颈部和背部的最大肿块，移除目前对他最大的威胁。手术中，通过颈部的一个切口，医生团队在成功保护重要血管和神经的前提下，分两部分彻底切除了肿块。
目前，胡夫恢复良好。下一步，除了禁欲，还要做第二次手术，解决颌下和上胸的肿块。
【科普阅读】
据张建辉医生介绍，马德隆氏病(Madelung's disease)又称良性对称性脂肪瘤病，是一种由于脂肪代谢紊乱引起的颈、肩部皮肤下的浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙脂肪组织弥漫性、对称性沉积的罕见疾病。世界上有明确文献报道的患者只有400例左右。
病因
常见于中年男性，但发病原因尚不完全清楚。但几乎所有患者都有长期的酒精中毒史，所以长期饮酒是明确的发病原因。
常见疾病
马德隆病患者常见的脂肪沉积在身体上部，尤其是颈部，主要表现为无痛性脂肪肿块，对称分布于双颈、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝，与肿瘤病变相似，常导致颈部畸形，活动受限，呈“牛颈”或“驼背”状，影响生活和美观。少数患者由于肿块压迫气管和食管，出现窒息、呼吸困难、吞咽困难，甚至压迫腔静脉，导致静脉回流障碍。

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